1) 발병 원인

정확한 원인은 알려지지 않았다.

각종 바이러스와 알루미늄 및 납 등의 중금속, 자가면역기전,

글루타메이트 같은 흥분성 신경 전달 물질, 칼슘 결합 단백 등

과 관계가 있다는 가설이 알려진 정도다.

비교적 40세 이전에는 드물고, 40~70세에 발병한다.

환자 가운데 5~10%는 가족력이 있을 수 있다.

여성보다 남성에게서 조금 더 발병 빈도가 높으며,

병이 시작된 후 대부분 2~5년 안에 호흡마비로 목숨을 잃는다. 

2) 주요 증상

대뇌와 척수의 운동 신경 세포가 파괴돼

점점 근육이 힘을 잃어가는 퇴행성 신경질환이다.

처음에는 어깨, 팔, 다리 등 신체 일부의 근육이 마르고,

위축되기 시작해 온몸이 마비되는 치명적인 병이다.

말기에는 숨쉬는 것조차 어렵다.

그러나 의식은 명료하고, 배변 빛 배뇨 장애도 없는

것이 특징이다. 

 

3) 진단 및 치료

근육 경련이 나타난다.

다리 혹은 팔, 손 등에서 근육 약화가 나타나고

마비성 근육이 생긴다.

근전도 검사나 근전도 검사를 겸한 근육전기검사와

신경전도 속도검사로 진단한다.

뇌나 척수에 생긴 다른 병과 감별하기 위해

핵자기공명영상과 컴퓨터 단층 촬영 등 뇌ㆍ척수 부분의

영상촬영 등도 실시된다.

혈액 검사 및 DNA 분석을 하는 경우도 있다.

병의 진행을 막거나 병을 호전시키는 특별한 방법은 없다.

여러 가지 보조기를 사용하여 증세가 심하지 않은

환자의 움직임에 도움을 줄 수 있다.

삼키지 못하는 사람에게는 코를 통하거나

직접 위 속에 관을 넣어 음식물을 공급한다.

호흡에 이상이 생기면 인공 호흡기를 단다.